11 апреля отмечается Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. Подробно описанная еще 200 лет назад, для ученых и врачей она до сих пор остается загадкой, а для больных и их близких — изнурительным и мучительным испытанием.
Признаки болезни
Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Она принадлежит английскому врачу, который в 1817 году описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения.

Сам Паркинсон говорил о дрожательным параличе, ведь первое, что замечаешь у больных, — трясущиеся конечности. Но если присмотреться, еще видно, что они с трудом удерживают равновесие и шагают неуверенно, их движения медленные и скованные, а мышцы сильно напряжены. Все вместе это называется паркинсонизмом. Только паркинсонизм не всегда обусловлен болезнью, а болезнь проявляется не только так.

Тремору часто предшествуют беспокойный сон, потеря обоняния, тревога, подавленное настроение, запоры. Кто-то годами не придает этому значения, и связать симптомы с болезнью Паркинсона получается только на приеме у невролога. Но не все обращаются к нему из-за трясущихся конечностей. "Я стала замечать, что левая рука не болит, не беспокоит, а как будто не нужна. Я все делаю правой, а левая ничего делать не хочет", — вспоминает москвичка Татьяна Кулапина, которой диагностировали болезнь Паркинсона 20 лет назад. А у кого-то тремор появляется лишь тогда, когда уже заметно выражены другие симптом.
Причины болезни
В 1919 году эмигрировавший во Францию невропатолог Константин Третьяков обнаружил, что у больных гибнут клетки в области мозга под названием "черная субстанция". Эта область частично отвечает за движения, мотивацию, обучение, и в ней вырабатывается большая часть дофамина, который в поп-психологии считается гормоном радости. Что убивает нейроны, Третьяков не понял, но обратил внимание на сгустки белка в сохранившихся клетках — недавно открытые тельца Леви (забавно, что Фридрих Леви прохладно отзывался о работе Третьякова, хотя без нее название могло и не прижиться).

Эти два признака — потеря нейронов в черной субстанции и тельца Леви либо другие белковые образования в клетках — встречаются по отдельности и только вместе однозначно указывают на болезнь Паркинсона. Но и спустя 100 лет после исследования Третьякова неизвестно, гибнут ли клетки из-за скоплений вредного белка или у обоих процессов общая причина.
Механизм болезни Паркинсона приоткрылся благодаря случаям у близких родственников. Если после отца заболел сын, то можно предположить, что дело хотя бы отчасти в наследственности. Генетики стали сравнивать и выявили несколько мутаций, которые у больных встречаются чаще, чем у остальных. Мутация — это что-то вроде инструкции, переписанной с ошибками. Если бы существовал ген гаек, то из-за одной мутации они получались бы слишком большими, а из-за другой — с левой резьбой. Такие гайки не прикрутить к болтам, поэтому в узле, где они требуются, вероятна поломка.

Организм или отдельные клетки тоже можно представить как машину. Гены с выявленными мутациями указали на устройство узлов этой машины. Например, так был определен белок в сгустках из нервных клеток. А сами мутации позволили предположить, как поломки приводят к аварии — болезни Паркинсона. Ученые выдвинули несколько гипотез. Но исчерпывающей среди них нет, а из-за пустот на схеме молекулярных процессов в клетках иногда даже трудно сказать, согласуются эти гипотезы или противоречат друг другу.

Дополнить эту схему можно с помощью других известных факторов риска. Обычно болезнь Паркинсона начинается после 60 лет. Реже ее диагностируют женщинам, курильщикам, любителям напитков с кофеином и тем, кто принимает нестероидные противовоспалительные препараты, а чаще — тем, кто долго соприкасался с промышленными ядами для уничтожения вредителей и некоторыми другими химикатами, перенес черепно
мозговую травму, сельским жителям и тем, кто пьет колодезную воду (вероятно, из-за химикатов с полей и ферм).

Все это как-то направляет молекулярные процессы в клетках мозга, но пока даже не всегда понятно, прямое это влияние или опосредованное, например через иммунную систему. Как минимум часть факторов взаимосвязана. Например, контакт с гербицидом паракватом и травма головы в анамнезе вместе опаснее, чем по отдельности, а кофеин, судя по всему, приносит больше пользы с мутациями, которые меняют метаболизм этого вещества. Возможно, дальнейшие исследования позволят построить более точную модель болезни Паркинсона. Интерес к ней точно не пропадет: продолжительность жизни увеличивается — все больше людей оказываются в группе риска.
Жизнь с болезнью
В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но единого реестра не существует — оценка рассчитана по косвенным показателям. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает ее заниженной. "Многие приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "пока гром не грянет, мужик не перекрестится". Они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут, только если совсем помирают".
Иногда при болезни Паркинсона требуется операция на мозге.
Лекарства, операции, тренировки, консультации не останавливают гибель клеток мозга, зато позволяют дольше вести привычный образ жизни. Чем раньше началась терапия, тем лучше. Болезнь Паркинсона трудно распознать на ранних стадиях, ведь первым симптомам можно найти другие объяснения. Но если у вас или ваших близких они появились, на всякий случай стоит поговорить с врачом.